TEDAVİ YAKLAŞIMI
Waldenström Makroglobulinemisi
Basitleştirilmiş Klinik Tedavi Algoritması
1. Tanı ve Başlangıç Değerlendirmesi
- WM tanısı + MYD88 / CXCR4 mutasyonu belirlenir
- Semptomatik mi?
- Hayır: İzlem
- Evet: Tedaviye başla
2. İlk Basamak (First-Line) Tedavi
- Fit hasta, agresif hedef: Rituksimab + Bendamustin
- Yaşlı / Komorbid / Oral tercih: Zanubrutinib veya Ibrutinib
- Düşük yük, hafif semptom: Rituksimab + Siklofosfamid + Deksametazon (RCd)
3. Relaps veya Refrakter WM
- Erken relaps (< 2 yıl): Sınıf değiştir (ör. R-Benda → BTKi)
- Geç relaps (> 2 yıl): Aynı rejim tekrar veya alternatif sınıf
- BTKi başarısızlığı: Venetoklaks veya PI + Rituksimab
4. Destek Tedavisi ve İzlem
- IgM > 4000 mg/dL + semptom varsa → Plazmaferez
- Nörolojik belirti varsa → Bing-Neel sendromunu dışla
- Nöropati varsa → Bortezomib'den kaçın, iksazomib/karfilzomib düşün
Özet Tablo
| Klinik Durum | Tercih Edilen Tedavi |
|---|---|
| Semptomatik, fit hasta | Rituksimab + Bendamustin |
| Semptomatik, yaşlı/komorbid | Zanubrutinib |
| Düşük yük, hafif semptom | RCd |
| Relaps – BTKi almamış | Zanubrutinib / Ibrutinib |
| Relaps – R-Benda öncesi | BTK inhibitörü |
| Relaps – BTKi sonrası | Venetoklaks / PI + Rituksimab |