Large B-cell Lymphomas — WHO 5. Edisyon
“Large B-cell lenfomalar” şemsiyesi altındaki başlıca varlıklar ve DLBCL, NOS / DLBCL-HGBL (MYC&BCL2) / HGBL, NOS için kısa klinik-patolojik özet.
- Diffuse large B-cell lymphoma, NOS ·
- T-cell/histiocyte-rich large B-cell lymphoma ·
- DLBCL/HGBL with MYC&BCL2 rearrangements ·
- ALK-positive large B-cell lymphoma ·
- Large B-cell lymphoma with IRF4 rearrangement ·
- High-grade B-cell lymphoma with 11q aberrations ·
- Lymphomatoid granulomatosis ·
- EBV-positive DLBCL · DLBCL associated with chronic inflammation ·
- Fibrin-associated LBCL ·
- Fluid overload-associated LBCL ·
- Plasmablastic lymphoma ·
- Primary LBCL of immune-privileged sites ·
- Primary cutaneous DLBCL, leg type ·
- Intravascular LBCL ·
- Primary mediastinal LBCL ·
- Mediastinal grey zone lymphoma ·
- High-grade B-cell lymphoma, NOS
1) Diffuse Large B-Cell Lymphoma, NOS (DLBCL, NOS) GCB / ABC
Tanım
Olgun B-hücrelerinden köken alan, en sık görülen agresif lenfoma.
Alt Tipler
- Germinal center B-cell (GCB) tipi
- Activated B-cell (ABC) tipi
İmmünohistokimya
CD20+; CD10/BCL6/MUM1 ile fenotip ayrımı.
Double ekspressör (DE): MYC ve BCL2 protein pozitif, fakat translokasyon yok.
Tedavi
Standart R-CHOP; yoğunlaştırılmış protokoller rutin olarak ek fayda göstermemiştir.
2) DLBCL / HGBL with MYC and BCL2 Rearrangements “Double-Hit”
Tanım
MYC ve BCL2 (±BCL6) genetik translokasyonları FISH veya eşdeğeri ile doğrulanmalıdır.
Morfoloji
DLBCL-benzeri, Burkitt-benzeri veya blastoid olabilir.
Klinik
Daha agresif; sıklıkla yüksek IPI, ekstranodal ve CNS/bone marrow tutulumları.
Tedavi
Yoğun yaklaşımlar (örn. DA-EPOCH-R); uygun hastada otolog kök hücre nakli düşünülebilir.
3) High-Grade B-Cell Lymphoma, NOS (HGBL, NOS)
Tanım
DLBCL ile Burkitt arasında intermediate/blastoid morfoloji; MYC&BCL2 çift translokasyon yok.
Morfoloji
Orta-büyük/blastoid hücreler; Ki-67 %40–90 gibi yüksek proliferasyon görülebilir.
Genetik
TP53, KMT2D vb. mutasyonlar sık; olguların bir kısmında tek MYC hit olabilir ama “çift hit” yoktur.
Tedavi
Agresif lenfoma protokolleri; prognostik veriler sınırlıdır, ara-yoğun/yoğun rejimler tercih edilebilir.
Ayırıcı Kriterler: Özet Tablo
| Özellik | DLBCL, NOS | DLBCL/HGBL-MYC&BCL2 | HGBL, NOS |
|---|---|---|---|
| Morfoloji | Tipik DLBCL | DLBCL / Burkitt / blastoid | DLBCL-Burkitt arası, blastoid |
| MYC/BCL2 ekspresyon | ± (Double ekspressör olabilir) | ± | ± |
| MYC/BCL2 translokasyon | Yok | Var (tanı için şart) | Yok |
| Klinik | Orta-agresif | Çok agresif, yüksek IPI | Agresif |
| Tedavi | R-CHOP | Yoğun protokoller (örn. DA-EPOCH-R) | Ara-yoğun/Yoğun protokoller |