WHO LARGE CELL LYMPHOMA  Large B-cell Lymphomas — WHO 5. Edisyon“Large B-cell lenfomalar” şemsiyesi altındaki başlıca varlıklar ve DLBCL, NOS / DLBCL-HGBL (MYC&BCL2) / HGBL, NOS için kısa klinik-patolojik özet.
1) Diffuse Large B-Cell Lymphoma, NOS (DLBCL, NOS) GCB / ABCTanımOlgun B-hücrelerinden köken alan, en sık görülen agresif lenfoma. Alt Tipler
İmmünohistokimyaCD20+; CD10/BCL6/MUM1 ile fenotip ayrımı. TedaviStandart R-CHOP; yoğunlaştırılmış protokoller rutin olarak ek fayda göstermemiştir. 2) DLBCL / HGBL with MYC and BCL2Rearrangements “Double-Hit”TanımMYC ve BCL2 (±BCL6) genetik translokasyonları FISH veya eşdeğeri ile doğrulanmalıdır. MorfolojiDLBCL-benzeri, Burkitt-benzeri veya blastoid olabilir. KlinikDaha agresif; sıklıkla yüksek IPI, ekstranodal ve CNS/bone marrow tutulumları. TedaviYoğun yaklaşımlar (örn. DA-EPOCH-R); uygun hastada otolog kök hücre nakli düşünülebilir. 3) High-Grade B-Cell Lymphoma, NOS (HGBL, NOS)TanımDLBCL ile Burkitt arasında intermediate/blastoid morfoloji; MYC&BCL2 çift translokasyon yok. MorfolojiOrta-büyük/blastoid hücreler; Ki-67 %40–90 gibi yüksek proliferasyon görülebilir. GenetikTP53, KMT2D vb. mutasyonlar sık; olguların bir kısmında tek MYC hit olabilir ama “çift hit” yoktur. TedaviAgresif lenfoma protokolleri; prognostik veriler sınırlıdır, ara-yoğun/yoğun rejimler tercih edilebilir. Ayırıcı Kriterler: Özet Tablo
| ||||||||||||||||||||||||
|
12 kez okundu
YorumlarHenüz yorum yapılmamış. İlk yorumu yapmak için tıklayın |