Gerçek EMD (True EMD)
Genel olarak gerçek EMD, kemik iliği mikroçevresi dışında (yumuşak doku, visseral organlar, santral sinir sistemi veya kan) klonal plazma hücre büyümesinin saptanmasını ifade eder.
EKSTRA MEDÜLLER PLAZMASİTOM TANIMLAR
Tanımlar
Extramedüller hastalık (EMD) ve ilişkili kavramların klinik olarak net ayrımı.
Paramedüller Hastalık (PMD)
PMD, litik kemik hastalığına bağlı kortikal destrüksiyon yoluyla kemik iliği plazma hücrelerinin kemiğe komşu yumuşak dokuya kontigü (bitişik) genişlemesini ifade eder. PMD, gerçek EMD’nin agresif biyolojisini yansıtmayabilir.
EMD’nin Klinik Sınıflaması
- Yumuşak doku plazmasitomu (diffüz organ infiltrasyonu dahil)
- CNS myeloma (CNS-MM)
- Plazma Hücreli Lösemi (PCL)
EMD, tanıda mevcutsa primer EMD, relapsta ortaya çıkarsa sekonder EMD olarak adlandırılır.
2.1 | Yumuşak Doku ve Visseral Organ Tutulumu
Plazmasitomlar pratik olarak her yumuşak dokuyu etkileyebilir; kas, deri ve solunum/GİS en sık yerleşimlerdendir. Karaciğer ve dalak gibi organlarda diffüz infiltrasyon veya solid lezyonlar görülebilir. Tanıda baş-boyun; relapsta karaciğer ve plevral sıvı sık bildirilmiştir.
2.2 | CNS-MM
Nadir görülür; BOS’ta klonal plazma hücreleri, meningeal infiltrasyon ve intraparankimal plazmasitomlar ile prezente olabilir. Prognoz ve kan-beyin bariyerini aşmaya yönelik tedavi gereksinimi nedeniyle sıklıkla ayrı bir antite olarak değerlendirilir. (Makale bu alt tipi ayrıntılı ele almamaktadır.)
2.3 | PCL (Plazma Hücreli Lösemi)
PCL tarihsel olarak >%20 ve/veya >2×109/L dolaşımdaki plazma hücresi ile tanımlanırken, kriterler yakın zamanda ≥%5 cPC veya ≥0.5×109/L olacak şekilde revize edilmiştir (periferik yaymada morfolojik saptama).
PCL, MM’ye kıyasla daha agresif klinik tablo (daha ağır sitopeniler, hiperkalsemi, renal yetersizlik) ile seyreder; tanıda LN, karaciğer, dalak, plevra ve CNS tutulumu daha sık görülebilir.
PMD ile True EMD’yi Klinik Olarak Ayırmak
Temel fikir: EMD iki farklı “yayılım mantığı” ile karşımıza çıkar. Biri kemiğe bitişik taşma (PMD), diğeri kemikten bağımsız uzak yerleşim (true EMD).
1) Paramedüller Hastalık (PMD) — “Kemiğe Bitişik Taşma”
- Tanım: Kemik iliğindeki tümörün korteksi yıkıp kemiğe komşu yumuşak dokuya kontigü uzanması.
- Görsel ipucu: Yumuşak doku kitlesi kemiğe yapışık görünür (bone-contiguous).
- Klinik mesaj: “Extramedullary” etiketi görsen bile bu tablo true EMD biyolojisini her zaman yansıtmayabilir.
2) Organ-İlişkili True EMD — “Kemikten Bağımsız, Visseral Yerleşim”
- Tanım: Plazmasitom kemikle ilişkili olmadan organ/seröz boşluk gibi bölgelerde gelişir.
- Sık örnekler: Karaciğer ve plevral sıvı (relapsta tipik).
- Klinik mesaj: Bu patern, klonun kemik iliği mikroçevresinden bağımsızlaştığını düşündürür ve daha agresif seyirle ilişkilidir.
3) Yumuşak Doku True EMD — “Kemikten Bağımsız, Soft Tissue Kitle”
- Tanım: Yumuşak doku kitlesi kemiğe bitişik değildir (non-contiguous).
- Sık yerleşim: Baş-boyun yumuşak dokuları (tanıda daha sık raporlanan alanlardan).
- Klinik mesaj: “Kitle var ama kemiğe bağlı değil” gördüğün an, bunu true EMD kabul edecek şekilde risk düşün.
Pratik Klinik Check-list (Görüntüleme Raporunu Okurken)
- Kontigü mü? Kitle kemiğe bitişik mi, korteks destrüksiyonu üzerinden mi uzanıyor? (Evet → PMD olasılığı ↑)
- Kemikten bağımsız mı? Kitle organ/seröz boşlukta veya kemikten ayrı soft tissue’da mı? (Evet → true EMD olasılığı ↑)
- Yerleşim “şüpheli” mi? Relapsta karaciğer/plevra gibi bölgeler özellikle alarm verdirir.
- İzlem stratejisi: True EMD şüphesinde yalnız biyokimya ile oyalanma; görüntüleme ile korele et.
Temel mesajı, EMD’nin ya kemik iliğinden “taşarak” (PMD) ya da kemikten bağımsız “uzak yerleşim” (true EMD) şeklinde ortaya çıkabildiğidir.