• Anasayfa
  • Favorilere Ekle
  • Site Haritası
  • https://www.twitter.com/kelkitliengin1
  • https://www.instagram.com/samsunhematoloji
  • https://www.youtube.com/channel/UCS3d-dJ0V7pH2jiFdvuyI4g
Üyelik Girişi
Parolamı unuttum
Üye olmak istiyorum
OKİT HAZIRLIK
HESAP MAKİNESİ
TROMBOZ CHECKLİST
PROTOKOLLER
TROMBOSİTOZ
POLİSİTEMİA
GVHD
T ALL
CNS LENFOMA
ALGORİTMA
HODGKİN LENFOMA
PLAZMA HÜCRE HASTALIKLARI

Factor Deficiency

SUNUM

1. Koagülasyon Mekanizması ve Fizyolojik Temel
Modern hematoloji pratiğinde pıhtılaşma süreci, geleneksel kaskad modelinden ziyade, hücre yüzeylerinin özellikleriyle düzenlenen Hücre Temelli Koagülasyon Modeli ile açıklanmaktadır. Bu modelde trombin, sürecin her aşamasında merkezi düzenleyici olarak görev yapar:
  • Başlatma (Initiation): Bu evre, Doku Faktörü (TF) eksprese eden hücrelerin yüzeyinde gerçekleşir. TF ve aktif Faktör VII (FVIIa) kompleksi, sınırlı miktarda trombin üretimini başlatır.
  • Amplifikasyon (Amplification): Başlatma fazında üretilen az miktardaki trombin, vWF/FVIII kompleksini ayırarak FVIII'i aktive eder ve süreci aktive olmuş trombositlerin yüzeyine taşır.
  • Yayılma (Propagation): Tamamen aktive olmuş trombositlerin yüzeyinde gerçekleşen bu evrede, dramatik bir "Trombin Patlaması" (Thrombin Burst) yaşanır. Bu patlama, fibrin oluşumu için gereken katalizör etkisini sağlar.
Kaskad Analizi ve Stabilizasyon:
  • İntrinsik Yol: FXII, FXI, FIX ve FVIII faktörlerini kapsar.
  • Ekstrinsik Yol: Doku Faktörü ve FVII'den oluşur.
  • Ortak Yol: FX, FV, FII (Protrombin) ve FI (Fibrinojen) basamaklarını içerir.
  • Stabil Pıhtı Oluşumu: Sürecin nihai hedefi olan "Stable Clot" (Stabil Pıhtı), FXIII'ün fibrin liflerini çapraz bağlayarak mekanik direnç kazandırmasıyla sağlanır.
--------------------------------------------------------------------------------
2. Hemofili Türleri ve Etiyolojik Sınıflandırma
Hemofili, sekonder hemostazın (plazmatik koagülasyon bozukluğu) bozulmasıyla karakterize, kalıtsal veya edinsel kökenli bir patolojidir.
Kalıtımsal Hemofililer:
  • Hemofili A (Klasik): FVIII eksikliği. Vakaların ~%80'i. X'e bağlı resesif kalıtım.
  • Hemofili B (Christmas Hastalığı): FIX eksikliği. Vakaların ~%20'i. X'e bağlı resesif kalıtım.
  • Genetik Not: X'e bağlı resesif geçiş nedeniyle hastalık esas olarak erkekleri etkiler. Kadınlar, bir "mutasyonlu kopya" ve bir "sağlıklı kopya" taşıyan taşıyıcılar (carriers) olarak tanımlanır.
  • Hemofili C: FXI eksikliği. Nadir görülür, otozomal resesif geçişlidir (özellikle Aşkenaz Yahudilerinde).
Edinsel Faktör Eksiklikleri (Acquired): Faktör sentezinin bozulması veya tüketilmesi sonucu gelişir:
  • Karaciğer Yetmezliği: Faktör sentez merkezi olan karaciğerin disfonksiyonu.
  • Vitamin K Eksikliği: Karaciğerin FII, FVII, FIX ve FX faktörlerini sentezlemek için ihtiyaç duyduğu kofaktörün eksikliği.
  • Otoimmünite: Spesifik pıhtılaşma faktörlerine karşı gelişen inhibitör antikorlar.
  • DIC (Yaygın Damar İçi Pıhtılaşma): Faktörlerin kontrolsüz ve yaygın tüketimi.
--------------------------------------------------------------------------------
3. Klinik Belirtiler ve Ayırıcı Tanı
Hemofili A ve B klinik olarak ayırt edilemez. Temel semptomlar şunlardır:
  • Kolay morarma (ekimoz) ve yumuşak doku/kas içi hematomlar.
  • Cerrahi veya yaralanma sonrası uzamış kanama.
  • Gastrointestinal kanamalar ve şiddetli epistaksis.
  • Diş çekimi sonrası sızıntı (oozing) tarzı kanamalar.
  • Hemartroz: Eklem boşluklarına kanama. Tekrarlayan hemartrozlar sinovit ve kronik eklem yıkımına (artropati) yol açar.
KLİNİK NOT: Peteşiyal kanamalar, hemofili gibi plazmatik koagülasyon bozukluklarında görülmez; bu bulgu tipik olarak trombosit bozukluklarına işaret eder.
--------------------------------------------------------------------------------
4. Hastalık Şiddeti ve Sınıflandırma
Hastalığın klinik seyri, ölçülen faktör aktivite düzeyine doğrudan bağlıdır:
Hemofili Tipi
Faktör Aktivite Düzeyi (%)
Popülasyon Dağılımı (%)
Klinik Kanama Özelliği
Ağır (Severe)
< %1
%50
Spontan Hematomlar ve kanamalar.
Orta (Moderate)
%1 - %5
%10
Hafif travma sonrası hematomlar.
Hafif (Mild)
%5 - %40
%30 - %40
Şiddetli travma sonrası hematomlar.
--------------------------------------------------------------------------------
5. Laboratuvar Tanı Kriterleri
Tanısal yaklaşım, koagülasyon yollarının sistematik analizine dayanır:
  • Trombosit Sayısı: Normal.
  • Protrombin Zamanı (PT): Normal (Ekstrinsik ve Ortak yolu - FVII, FX, FV, FII, FI - test eder).
  • Parsiyel Tromboplastin Zamanı (aPTT): Uzamış (İntrinsik ve Ortak yolu - FXII, FXI, FIX, FVIII ve diğerlerini - test eder).
  • Spesifik Analiz: Tanının kesinleşmesi için kantitatif faktör aktivite düzeyleri ölçülmelidir.
--------------------------------------------------------------------------------
6. Von Willebrand Hastalığı (vWD)
vWD, toplumun %1'inde görülen en yaygın konjenital kanama bozukluğudur. Otozomal dominant kalıtılır. vWF, FVIII'i stabilize ederek yıkılmasını (break down) engeller; bu nedenle vWF eksikliği dolaylı olarak FVIIIdüzeylerini de etkileyebilir.
vWD Subtip ve Laboratuvar Karakteristikleri:
Subtip
Tanımlama
aPTT
vWF:Ag
vWF:RCo
FVIII
Multimer Yapısı
Tip I
Azalmış vWF ekspresyonu
Normal
Düşük
Düşük
Normal
Normal
Tip IIA
HMW multimer eksikliği
Normal
Normal
Düşük
Normal
HMW yokluğu
Tip IIB
Artmış trombosit bağlama
Normal
Normal
Düşük
Normal
Değişken HMW kaybı
Tip IIM
Trombosit etkileşim kusuru
Normal
Normal
Düşük
Normal
Normal
Tip IIN
FVIII bağlama kusuru
Yüksek
Normal
Normal
Düşük
Normal
Tip III
Tam vWF yokluğu
Yüksek
Yok
Yok
Düşük
Yok
Platelet type
Pseudo-vWD
Normal
Normal
Düşük
Normal
Değişken HMW kaybı
--------------------------------------------------------------------------------
7. Güncel Tedavi Yaklaşımları ve Farmakoterapi
Faktör Replasman Tedavisi
Tedavi planı hastalığın şiddetine göre yapılır. Ağır vakalarda profilaktik (önleyici), hafif/orta vakalarda ihtiyaç halinde (on-demand) replasman uygulanır.
Ünite Tanımı: 1 Ünite; 1 ml normal plazmada bulunan FVIII (100 ng/ml) veya FIX (5 µg/ml) miktarıdır.
Doz Hesaplama Formülleri:
FVIII Dozu (IU) = (Hedef FVIII - Mevcut FVIII) x Vücut Ağırlığı (kg) x 0.5 unit/kg
FIX Dozu (IU) = (Hedef FIX - Mevcut FIX) x Vücut Ağırlığı (kg) x 1.0 unit/kg
Yardımcı Farmakolojik Ajanlar
  • Desmopressin (DDAVP): Vazopressinin sentetik analoğudur. Endotel hücrelerinden depo edilmiş FVIIIsalınımını tetikler. Temel endikasyonu Hafif Hemofili A'dır.
  • Antifibrinolitikler (Traneksamik asit, ε-Aminokaproik asit): Pıhtı yıkımını inhibe ederler. Özellikle ağız içi cerrahilerde, faktör replasmanına ek olarak (in addition) kullanılmalıdır.
 
  • İntramüsküler (IM) Enjeksiyonlar: Kas içi masif hematom riski nedeniyle kontrendikedir.



BİLGİLENDİRME

Bu sitedeki bilgiler, kendi çalışma notlarım ve kişisel araştırmalarımdan oluşmaktadır. Bilgilendirme amacı taşır ve bağlayıcı değildir.
The information on this site consists of my personal study notes and research. It is for informational purposes only and is not legally binding.

DÖNEM 4 İNGİLİZCE
MULTİPLE MYELOM
HEMATOLOJİ PROTOKOL
Hematology Journal
Linkler
Ziyaret Bilgileri
Aktif Ziyaretçi3
Bugün Toplam213
Toplam Ziyaret176010
Döviz Bilgileri
AlışSatış
Dolar44.000244.1765
Euro50.835651.0394
2025-2026 dönem IV
KÜR 2025
PRATİK HEMATOLOJİ