Primer vitreoretinal lenfoma (PVRL)
1. Giriş ve Epidemiyoloji
Primer vitreoretinal lenfoma (PVRL), primer santral sinir sistemi lenfomasının nadir ancak agresif bir alt tipidir. Lenfoma hücreleri başlangıçta retina, vitreus veya optik sinir dokularında sınırlı olabilir. Vakaların yaklaşık %95’i DLBCL karakterindedir. Hastalık çoğunlukla ileri yaş popülasyonunu etkiler.
2. Klinik Belirtiler ve “Maskeli Balo” Doğası
PVRL, klinikte sıklıkla üveiti taklit ettiği için oftalmolojinin en önemli masquerade syndrome örneklerinden biridir.
- Uçuşan cisimler
- Ağrısız görme kaybı
- %50–80 oranında bilateral tutulum
- “Aurora borealis”, “string of pearls” veya perde tarzı vitreus opasiteleri
3. Tanısal Görüntüleme
OCT
OCT’de vertikal hiperreflektif kolonlar tümör mikroinvazyonunu düşündürür.
FAF
Fundus otofloresansta aktif lezyonlar karışık hiper ve hipo-otofloresan alanlarla “leopar derisi” görünümü oluşturabilir.
VHRL OCT bulgusudur; leopar derisi görünümü ise FAF bulgusudur.
4. Laboratuvar Tanısı ve Biyobelirteçler
- Vitreus veya retinal örneklerin sitolojik ve histopatolojik incelemesi altın standarttır.
- IL-10 yüksekliği ve IL-10/IL-6 oranının 1’den büyük olması lenfoma lehinedir.
- MYD88 L265P mutasyonu yüksek özgüllükte moleküler belirteçtir.
- NGS ve IgH/TCR gen düzenlenme testleri tanısal gücü artırır.
5. MSS İlişkisi ve Sistemik Değerlendirme
PVRL hastalarının önemli bir kısmı ilerleyen dönemde merkezi sinir sistemi tutulumu geliştirir. Bu nedenle hastalık sadece göz hastalığı gibi ele alınmamalıdır.
- Kontrastlı beyin MRG
- Lomber ponksiyon
- BOS sitolojisi ve akış sitometrisi
- Tüm vücut PET-BT
6. Tedavi Stratejileri
- Lokal tedavi: intravitreal metotreksat 400 μg / 0.1 mL
- Alternatif lokal tedavi: intravitreal rituksimab veya lokal radyoterapi
- Sistemik tedavi: yüksek doz metotreksat bazlı protokoller
- R/R hastalıkta: BTK inhibitörleri ve lenalidomid
7. Prognoz ve Takip
MSS tutulumu prognozu belirgin şekilde kötüleştirir. MSS tutulumu olmayan hastalarda 5 yıllık sağkalım %68–92 iken, MSS tutulumu geliştiğinde bu oran %35 düzeyine kadar gerileyebilir.
İlk iki yılda 3–4 ayda bir oftalmolojik muayene ve beyin MRG ile yakın takip önerilir.