PLAZMA HÜCRE HASTALIKLARI TANI KRİTERLERİ

Üyelik Girişi

OKİT HAZIRLIK

HESAP MAKİNESİ

TROMBOZ CHECKLİST

TROMBOSİTOZ

POLİSİTEMİA

GVHD

T ALL

CNS LENFOMA

ALGORİTMA

PLAZMA HÜCRE HASTALIKLARI TANI KRİTERLERİ

Miyelom ve İlişkili Plazma Hücre Bozukluklarının Tanımları

Hastalık	Tanım
Smoldering Miyelom (Asemptomatik)	Serum monoklonal protein ≥ 3 g/dL veya Bence-Jones proteini ≥ 500 mg/24 saat ve/veya Klonal kemik iliği plazma hücreleri (BMPC) %10–59 Miyelom tanımlayıcı olaylarının veya amiloidozun olmaması
Multipl Miyelom (Semptomatik)	Klonal BMPC’ler ≥ %10 veya biyopsi ile kanıtlanmış kemik ya da ekstramedüller plazmasitom ve aşağıdaki miyelom tanımlayıcı olaylarından birinin veya daha fazlasının varlığı. Miyelom tanımlayıcı olayları: Altta yatan plazma hücre proliferatif bozukluğuna atfedilebilen son organ hasarı: Hiperkalsemi: serum kalsiyumu normal üst sınırdan >0,25 mmol/L (>1 mg/dL) yüksek veya >2,75 mmol/L (>11 mg/dL) Böbrek yetersizliği: kreatinin klirensi <40 ml="" dakika="" veya="" serum="" kreatinini="">177 µmol/L (>2 mg/dL) Anemi: hemoglobin değeri alt normal sınırın >20 g/L altında veya hemoglobin <100 g="" l="" li=""> Kemik lezyonları: iskelet radyografisi, BT veya PET-BT’de bir veya daha fazla osteolitik lezyon Aşağıdaki malignite biyobelirteçlerinden en az biri: Klonal kemik iliği plazma hücre yüzdesi ≥ %60 Tutulan/tutulmayan serum serbest hafif zincir oranı (FLCr) ≥ 100 MRG incelemelerinde >1 fokal lezyon
Soliter Plazmasitom	Kemik veya yumuşak dokuda, klonal plazma hücrelerini gösteren biyopsi ile doğrulanmış soliter lezyon Omurga ve pelvisin (primer soliter lezyon hariç) normal iskelet incelemesi ve MRG’si (veya BT’si) Miyelom tanımlayıcı olaylarının olmaması Klonal plazma hücrelerine dair kanıt içermeyen normal kemik iliği
Minimal Kemik İliği Tutulumu Olan Soliter Plazmasitom	Kemik veya yumuşak dokuda, klonal plazma hücrelerini gösteren biyopsi ile doğrulanmış soliter lezyon Omurga ve pelvisin (primer soliter lezyon hariç) normal iskelet incelemesi ve MRG’si (veya BT’si) Miyelom tanımlayıcı olaylarının olmaması Klonal kemik iliği plazma hücreleri < %10
Plazma Hücreli Lösemi	Dolaşımda ≥ %5 plazma hücresi varlığı

Multipl Miyelomda Hastalık Evreleme ve Risk Sınıflaması (MYEL-B)

1. Evreleme Sistemleri

ISS

Revised-ISS (R-ISS)

R2-ISS (Yeni Tanılı MM)

IMS-IMWG Risk Sınıflaması

ISS Evre I

Serum β2-mikroglobulin < 3.5 mg/L
Serum albümin ≥ 3.5 g/dL

ISS Evre II

Evre I veya III kriterlerini karşılamayan tüm hastalar

ISS Evre III

Serum β2-mikroglobulin ≥ 5.5 mg/L

R-ISS I

ISS Evre I
Standart risk sitogenetik (FISH)
Serum LDH normal

R-ISS II

R-ISS I veya III olmayan hastalar

R-ISS III

ISS Evre III
Yüksek risk sitogenetik: del(17p), t(4;14), t(14;16)
veya LDH yüksek

Puanlama (risk faktörleri)

ISS III = 1.5 puan
ISS II = 1 puan
del(17p) = 1 puan
t(4;14) = 1 puan
1q+ = 0.5 puan
LDH yüksek = 0.5 puan

Risk Grupları

Düşük risk: 0 puan
Orta-düşük: 0.5–1 puan
Orta-yüksek: 1.5–2.5 puan
Yüksek risk: 3–5 puan

Standart Risk

Aşağıdaki yüksek risk özelliklerini taşımayan tüm hastalar

Yüksek Risk (HR)

del(17p) (>%20 plazma hücresi) ve/veya TP53 mutasyonu
Aşağıdaki translokasyonlardan biri:
- t(4;14), t(14;16), t(14;20)
1q+ ile birlikte mono- veya biallelik del(1p32)
β2-mikroglobulin ≥ 5.5 mg/dL ve kreatinin < 1.2 mg/dL

Not: R2-ISS yalnızca yeni tanı almış multipl miyelom hastaları için valide edilmiştir. Tüm öneriler aksi belirtilmedikçe NCCN kategori 2A’dır.

2. Progresyon / Relaps Açısından Yüksek Risk Faktörleri

Yeni Tanı Konmuş MM Hastaları	Relaps Miyelom Hastaları
R-ISS Evre III Ekstramedüller hastalık Dolaşımdaki plazma hücreleri Sitogenetik anormallikler: del(1p32) t(4;14), t(14;16), t(14;20) del(17p) / monozomi 17 / TP53 mutasyonu 1q kazancı veya 1q amplifikasyonu MYC translokasyonu Yüksek risk gen ekspresyon profili Yüksek proliferasyon belirteçleri	Transplant + idame yapılan hastada ilk tedaviden sonraki 2 yıl içinde hastalık nüksü Transplantsız tedavide 18 ay içinde relaps Relapsta yeni 1q kazancı / amplifikasyonu ve/veya del(17p) / TP53 mutasyonunun ortaya çıkması Relapsta ekstramedüller hastalık ve/veya dolaşımdaki plazma hücreleri

Klinik yorum: Bu yüksek risk özelliklerinden bir veya daha fazlasını taşıyan hastalarda erken progresyon ve daha kısa sağkalım riski artmıştır; tedavi stratejileri genellikle daha agresif seçilir ve yakın izlem gerektirir.

Yorum Yaz - Arşiv

Yorumlar

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu yapmak için tıklayın

BİLGİLENDİRME

MULTİPLE MYELOM

HEMATOLOJİ PROTOKOL

Hematology Journal

Ziyaret Bilgileri

Aktif Ziyaretçi	1
Bugün Toplam	56
Toplam Ziyaret	157373

Döviz Bilgileri

	Alış	Satış
Dolar	42.2586	42.4279
Euro	48.6897	48.8848

2025-2026 dönem IV

KÜR 2025

PRATİK HEMATOLOJİ