Plazma Hücre Bozukluklarında Risk Sınıflandırma —
Plazma Hücre Bozukluklarında Risk Sınıflandırma — MM, MGUS, SMM, WM ve AL amiloidoz
Plazma Hücre Bozukluklarında Risk Sınıflandırma —
MM, MGUS, SMM, WM ve AL amiloidoz
2. Multipl Miyelom
Risk sınıflandırmasının tarihsel evrimi ve 2024 IMS/IMWG yüksek risk tanımı.
Evrim
Durie–Salmon (1975): tümör yükü ISS (2005): albümin + β2M R-ISS (2015): ISS + sitogenetik + LDH R2-ISS (2022): 1q21+ dâhil
Güncel Çerçeve (IMS/IMWG, 2024)
Yüksek risk oranı yaklaşık %20.
del(17p) / TP53 mut. Biallelik del(1p32) t(4;14),t(14;16),t(14;20) + 1q21+ veya monoalelik + del(1p32) β2M > 5.5 mg/dL (Cr normal)
| Model | Parametreler | Not |
|---|---|---|
| ISS | Albümin, β2-mikroglobulin | Klasik prognostik sınıflama |
| R-ISS | ISS + del(17p), t(4;14), t(14;16) + LDH | Biyolojiyi daha iyi yakalar |
| R2-ISS | 1q21+ eklenmiş, t(14;16) çıkarılmış | Daha rafine prognostik ağırlık |
| IMS/IMWG 2024 | Yukarıdaki yüksek risk kriterleri | Standart öneri |
Tedavide risk adaptasyonu için ek faktörler: MRD, dolaşımdaki tümör hücreleri, ekstramedüller hastalık, gen ekspresyon profilleri, frailty vb.
3. MGUS
Tanım ve IMWG risk modeli.
Tanım
M protein < 3 g/dL BMPC < %10 Organ hasarı yok
IMWG Modeli — 3 Risk Faktörü
- Anormal serum serbest hafif zincir oranı (sFLC)
- M-protein ≥ 1.5 g/dL
- Non-IgG izotip
| Risk Faktörü Sayısı | 20 Yıl Progresyon Riski | İpucu |
|---|---|---|
| 0 | %5 | Düşük risk |
| 3 | %58 | Yüksek risk |
4. Smoldering Multipl Miyelom
Mayo 20/2/20 kriterleri
Tanım
M protein ≥ 3 g/dL ve/veya BMPC ≥ %10 MM tanı kriteri yok
Mayo 20/2/20
BMPC > %20 M-protein > 2 g/dL sFLC oranı > 20
≥2 faktör varlığında 2 yılda progresyon riski: %44
Sitogenetik eklenince (t(4;14), +1q, del13q) çok yüksek riskli alt grup daha iyi yakalanır.
5. Waldenström Makroglobulinemi
MSS-WM ile sade ve modern döneme uygun risk katmanları.
| MSS-WM Değişkenleri | Risk Grupları | 5 yıllık OS |
|---|---|---|
Serum albümin < 3.5 g/dL (1p) Yaş 66–75 (1p), >75 (2p) LDH > ULN (2p) | Düşük (0), Düşük-Orta (1), Orta (2), Yüksek (≥3) | %93 → %55 |
6. AL Amiloidoz
Prognozu en çok organ (özellikle kalp) tutulumu belirler.
Mayo 2004 + Avrupa Modifikasyonu
- Troponin T ≥ 0.035 ng/mL
- NT-proBNP ≥ 332 pg/mL (IIIB için > 8500)
Mayo 2012
- dFLC ≥ 18 mg/dL
- cTnT ≥ 0.025 ng/mL
- NT-proBNP ≥ 1800 pg/mL
| Renal AL Evreleme | Kriterler | Klinik İpucu |
|---|---|---|
| Diyaliz Riski | eGFR < 50 ml/dk/1.73m² + 24s proteinüri > 5 g | 3 yılda %60–85 |