Core-Binding Factor AML

Core-Binding Factor AML iki temel genetik alt gruptan oluşur:

Bu iki alt grup ELN sınıflamasında genel olarak iyi riskli AML kategorisinde değerlendirilir.

Ancak iyi risk sınıflaması, bütün hastaların düşük relaps riskine sahip olduğu anlamına gelmez. Aşağıdaki özellikler relaps riskini artırabilir:

• Yetersiz moleküler MRD yanıtı
• Persistan veya yükselen füzyon transkripti
• Belirli KIT mutasyonları
• Ekstramedüller hastalık
• Yetersiz konsolidasyon tedavisi

CBF-AML blastlarında sıklıkla yüksek düzeyde CD33 ekspresyonu bulunur.

Gemtuzumab ozogamisin, CD33 antijenine bağlanan ve lösemik hücre içine sitotoksik kalikeamisin taşıyan bir antikor-ilaç konjugatıdır.

Yoğun kemoterapiye gemtuzumab ozogamisin eklenmesi:

• Relaps riskini azaltabilir.
• Olaydan bağımsız sağkalımı iyileştirebilir.
• Özellikle CBF-AML alt grubunda belirgin klinik yarar sağlayabilir.

Bu nedenle fit CBF-AML hastalarında kontrendikasyon bulunmadığında, indüksiyon tedavisine gemtuzumab ozogamisin eklenmesi güçlü biçimde düşünülmelidir.

Başlıca toksisiteleri şunlardır:

• Uzamış trombositopeni
• Hepatotoksisite
• Sinüzoidal obstrüksiyon sendromu
• İnfüzyon reaksiyonları

Hayır. KIT mutasyonu tek başına birinci tam remisyonda otomatik allojenik kök hücre nakli endikasyonu oluşturmaz.

KIT mutasyonu, özellikle:

• t(8;21) pozitif hastalarda,
• KIT ekzon 17 mutasyonlarında,
• D816 gibi aktivasyon mutasyonlarında

artmış relaps riskiyle ilişkili olabilir.

Bununla birlikte KIT mutasyonunun bulunması hastayı tek başına ELN iyi risk grubundan çıkarmaz. Transplantasyon kararında daha önemli parametreler şunlardır:

• İndüksiyon sonrası füzyon transkriptindeki logaritmik azalma
• Konsolidasyon sonrası MRD durumu
• MRD’nin persiste etmesi veya yükselmesi
• Hastalığın klinik ve moleküler kinetiği
• Ek yüksek riskli özelliklerin varlığı